سندرم بروگادا | تعبیرستان
سندرم بروگادابیماری‌ها و آسیب‌هاپزشکی تخصصیپزشکی و بهداشتدانستنیها
×
بستن

سندرم بروگادا

مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی
سندرم بروگادا دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله ی vt یا vf ایجاد می شوند. این آریتمی ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله ی QT طولانی نمی شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می شود، یافته یی که در آریتمی های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
تاریخچه :
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری ها) در آتلانتا، یک عارضه ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
شیوع بیماری:
این سندرم، شایع ترین علت مرگ های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه ی ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می باشند، توصیه می شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می شود، وقتی حمله ی تمام می شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می شود. وقتی حمله ادامه پیدامی کند خود به خود قلب ضربه می بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می شوند.
تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی آریتمی می باشد:
داروهای تحریک کننده ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده ی واگ باعث بدتر شدن آن می شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه ی ST می شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه ی ST می شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می یابد، صعود قطعه ST افزایش می یابد. وقتی که ضربان قلب تند می شود صعود قطعه ST کاهش می یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه ی بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می باشد و آریتمی های بطنی را درمان می کند، وقتی که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده آلی برای درمان با ICD می باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش بینی تحریک برنامه ریزی شده، ندارند.
منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه ی ST نشان می دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
ارتباط با سایر سندرم ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی گیرد.
به رغم این بررسی ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله ی این سندرم ایجاد نمی شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می خورد و باعث ایجاد VF می شود.



سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری
هفته نامه پزشکی امروز

تاریخ ارسال: 1390/01/11


نظر شما چیست؟

کد امنیتی شکل بالا در کادر زیر درج شود

برای مشاهده و استفاده از فرم می بایست جاوااسکریپت بر روی مرورگر شما فعال باشد.

 
تعبیر خواب
تعبیر با تقویم
روایتی از قول امام جعفر صادق (علیه السلام) هست که می‌فرمایند مثلاً اگر در روز یا شب اول ماه قمری خوابی را ببینید تعبیر ندارد و صحیح نیست، یا اگر  در دوم و سوم ماه خوابی را ببینید تعبیرش برعکس می‌شود و به همین ترتیب تمام روزهای ماه را فرموده‌اند و این روایت تا حدودی هم شایع شده و گسترش پیدا کرده است.
دقت کنید که چیز کمی نیست!... یعنی شما که دیشب خوابی را دیده‌اید با دانستن تاریخ دیشب، می‌توانید ادامه مطلب...
تعبیرها و اشتباه‌ها
همۀ ما در طول شب یا روز خواب‌هایی می‌بینیم که ممکن است درست و صادق بوده و معنایی را در خود داشته باشند یا اینکه بی‌معنا باشند.
علت خواب‌های بی‌معنا چیزهایی مثل ضعف یا پرخوری قبل از خواب و یا صدای محیط زمان خواب و یا حتی می‌تواند نتیجه تلقین شیطان باشد و فقط پیامبران و معصومین (علیهم السلام) هستند که تمام خواب‌هایشان درست و صادق بوده و حسابشان جدا است. حضرت امام صادق (علیه السلام) به مفضل که از ادامه مطلب...
تعبیر با کتاب
در این مقاله می‌خواهم در مورد این بنویسم که هر کسی می‌تواند بعضی از خواب‌ها را با کتاب تعبیر خواب، تعبیر کند. بنابراین اجازه دهید ابتدا تعریفی کلی و خلاصه از نحوۀ تعبیر خواب ارائه کنم.
خواب‌هایی که ما می‌بینیم یا می‌خواهند معنایی را به ما بفهمانند و یا خیر؛ حالا چرا بعضی از خواب‌ها می‌خواهند معنایی را بفهمانند ولی بعضی خیر؟... چون این سوال بحث دیگری است نمی‌خواهم دربارۀ آن صحبت کنم.
خود این خواب‌های بامعنا نیز اکثراً به صورت مثال ادامه مطلب...
مبارزه با فراموشی خواب
تحقیقات نشان داده است که همۀ افراد در طی خواب خودشان رویا می‌بینند (به جز در برخی بیماری‌های شدید روانی)، منتها خیلی‌ها آن‌ها را فراموش کرده و فکر می‌کنند که اصلاً رویایی ندیده‌اند. هر چند خیلی از این رویاها ممکن است جزء رویاهای بدون تعبیر باشند ولی به هر حال رویا بوده‌اند.
حال سوال این است که چطور خواب خود را فراموش نکنیم؟ چطور صحنه‌های خواب را خوب و روشن به یاد آوریم؟ برای رسیدن به این هدف راه‌های زیادی وجود ادامه مطلب...
دفع بلا با صدقه
احادیث و روایات و همچنین تجربیات بسیاری وجود دارد که خداوند متعال با صدقه قضا و قدر را تغییر می‌دهد. به عبارتی دیگر با صدقه می‌توان به خواست خدا از وقوع بلایا و حوادث جلوگیری کرد. زیرا خود خداوند قضا و قدر را معین کرده و فقط خود او می‌تواند آن را تغییر دهد (که یکی از عواملی که فرموده قضا و قدر را به خاطر آن تغییر می‌دهد همین صدقه دادن است). البته این یکی از آثار صدقه می‌باشد. ادامه مطلب...
رسیدن تعبیر به دیگری
این نکته را به خاطر داشته باشید که تعبیر خواب شما ممکن است به همان کسی که در خواب دیده‌اید نرسد و به شخص دیگری مربوط شود. در واقع تعبیر خواب شما کیلومترها با آن شخصی که در خواب دیده‌اید فاصله داشته باشد! تجربۀ خودم من از خواب‌هایم این بوده که در موارد خیلی خیلی خیلی کمی تعبیر خواب به همان افرادی رسیده که در خواب دیده‌ام (به طوریکه در اکثر موارد فقط یک درصد احتمال می دهم که تعبیر ادامه مطلب...
دفع بلا و گرفتاری
بعضی از خواب‌ها آینده را پیشگویی کرده و می‌گویند که بلا و مصیبت و گرفتاری در پیش است و یا اینکه عمل زشت یا گناهی را مرتکب خواهیم شد. اگر این خواب‌ها درست و اصطلاحاً صادقه باشند، در واقع از مقدرات الهی می‌گویند و چیزهایی که پیش‌بینی آن شده حتماً به وقوع می‌پیوندند.
ولی خداوند راه‌هایی را تعیین کرده که نگذارید آن بلایا به وقوع بپیوندند و در واقع مقدرات خدا تغییر کند. در اصل خود خدا مقدرات را بوجود آورده ادامه مطلب...
کلیپ و ویدیو
ارتباط با جنیان! (رائفی پور)
اشخاصی که در کلیپها مشاهده می کنید تعبیرگر خواب نیستند